妈妈带高尚好出门晒太阳
高尚好和家人旅行过的地方很多（地图上红点标记）
妈妈给高尚好处理伤口
(相关资料图)
高尚好的晚餐
□楚天都市报极目新闻记者 李淑仪 毕若雪 摄影：楚天都市报极目新闻记者 李淑仪 毕若雪
“妈妈，我感到脚上起疱了，帮我处理一下。”
这可能是高尚好此生对妈妈说过最多的一句话，几乎每天都在重复。
将满25岁的高尚好，是河南郑州人。刚一出生，她的双腿下肢皮肤缺失，在ICU住了166天后出院时，她右眼失明，医生断言她“活不过两岁”。
她是一位重度营养不良型遗传性大疱性表皮松解症（EB）患者。这是一种基因突变导致的罕见遗传性皮肤病，目前尚无有效的治愈方法。患者的皮肤和黏膜极其脆弱，轻微的摩擦就会引起水疱和破损，如同蝴蝶翅膀般易碎，因此，他们也被称为“蝴蝶宝贝”。
高尚好是国内首位接受分指手术的“蝴蝶宝贝”。不过，经历过5次分指手术的高尚好，手指已经再次完全粘连，五指难分。
日前，极目新闻记者走进高尚好的家，采访了她和家人。
1
每次进食都是一场挑战，连吃面条都可能受伤
高尚好的家位于郑州市三环边一个老小区的二楼。“好好，你的朋友们来了。”见到极目新闻记者，高尚好的妈妈任女士对着房中喊道。听到招呼，高尚好一瘸一拐走出房间。
这是一套两室一厅的房子。客厅比较空旷，只摆着一张沙发和一台电脑。两间卧室则显得拥挤。朝南的房间里，有两张拼接而成的床，床旁的柜子上摆满药品、纱布等，这是高尚好和妈妈的卧室；朝北的房间，一张小床、一张书桌、一排书架，这是高尚好的书房兼爸爸的卧室。
每天大部分时间，高尚好都在这两个卧室躺着或坐着，应付着自己脆弱的皮肤。
“大家好，我叫高尚好，是一位‘蝴蝶宝贝’，也就是大疱性表皮松解症患者。为什么叫‘蝴蝶宝贝’呢？因为患者的皮肤会像蝴蝶的翅膀一样脆弱，轻微的摩擦或碰触都有可能受伤……”面对镜头，高尚好熟练又平静地介绍自己。
高尚好身高约1.5米，体重只有30公斤左右。在“蝴蝶宝贝”群体当中，她的病情算是比较严重的，生活无法自理。
“只要身体中有黏膜的地方，都会受到病情影响。”高尚好告诉记者，她的口腔黏膜受损最为严重，牙齿几乎全部脱落，对她而言，每次进食都是一场挑战，“我的口腔情况很差，吃馒头、面条都可能起疱。”为此，她有一套评价食物是否“合格”的标准，即食物是否柔软、安全。比如，榴莲、棉花糖是“合格”的，而薯片、饼干是“不合格”的。
当天，高尚好的晚餐是鱼肉和皮冻。鱼肉中剔除了鱼刺，皮冻是为了给她补充胶原蛋白。这样一顿普通的晚餐，高尚好需要专注地吃上1个小时。
即便如此，疾病仍在疯狂消耗她的营养。“起一个大疱，我妈就说两顿饭白吃了。”高尚好说。为了对抗这种“入不敷出”，卧室房间、餐厅橱柜摆满大量补品：蛋白粉、黄瓜籽粉、各种维生素……
除了进食，用眼是另一场挑战。高尚好出生6个月从ICU出来时，右眼已经失明。目前，她的左眼视力只有0.5左右，不能长时间待在强光环境里，无论白天还是晚上，房间里光线都很昏暗。
2
经历5次分指手术，但手指还是粘连在了一起
手指挛缩和粘连是“蝴蝶宝贝”常有的并发症之一。郑州大学第二附属医院整形外科主任简玉洛介绍，高尚好是国内第一例做分指手术的“蝴蝶宝贝”，也是他实施手术次数最多的患者之一。
从6岁到20岁，高尚好经历了5次痛苦的分指手术。2021年5月，她完成了第5次分指手术。但好景不长。2024年12月，她的双手手指重新粘连在了一起。
分指手术需要把手部表皮剥开，再把骨头掰直。“3年内没有再做分指手术的打算了。”高尚好说，分指手术后需要进行极其痛苦的康复训练，但由于她的手指长期粘连，关节缺乏肌肉，即使再次手术，手指可能又会很快粘连起来。
从ICU出院时，她的双脚脚趾也完全粘连，如今已经严重内卷，像两颗变形的球体。高尚好笑称：“都说‘三寸金莲’，那我应该是‘四寸金莲吧’。”
对于“蝴蝶宝贝”而言，最艰巨的挑战，是日复一日、年复一年的伤口护理。他们身上所有伤口都需要用敷料包裹，以防摩擦造成进一步的伤害。每晚9时许，是妈妈雷打不动给高尚好护理的时间。护理分“大处理”（3个多小时）和“小处理”（1个多小时）。“大处理”3天进行一次，妈妈会用碘伏、生理盐水清洗伤口，小心剪除破损的皮肤，再敷上新的敷料。
脖子和手臂是“重灾区”，会反复起疱、溃烂，伤口恢复期长。高尚好将自己的伤口分为三个等级：“舒服的”（处理时像天鹅绒摩擦般轻微发痒）、“中等的”（不痛不痒）和“疼的”（伤势严重、渗液范围大）。
受疾病影响，高尚好的手和脚几乎丧失行动能力。她需要依靠特制的辅助器才能完成吃饭、写字等日常动作，也无法直立行走。外出时，她需要依靠轮椅。
蝴蝶般易碎的身体，像牢笼般困住高尚好。但从她平静、轻快的陈述里，记者听不出一丝怨念。
3
曾被断言活不过两岁，妈妈说两岁后都是赚的
高尚好并不是一直这样乐观。
当她年龄尚小时，父母担心她无法保护自己，没有送她上幼儿园。8岁时，她直接入读小学。二年级时，她的成绩在班里还能名列前茅。但随着年龄增长、身体每况愈下，初中毕业后，她就辍学在家了。
随后的两三年，高尚好进入了叛逆期，拒绝康复训练。这一时期是她病情最严重的阶段，身体机能严重倒退，她一度瘫在床上无法起身。
父母的悉心照料和谆谆教诲，帮她走过了那段艰难时光。“他们一直教育我，遇到困难，解决困难，没有什么是解决不了的。”高尚好回忆。
重新开始康复训练后，她承受加倍的痛苦，一点点拉直弯曲的腿部。“要不是那两三年，我的情况可能比现在好得多。”高尚好有些懊悔地说，“但我现在看到希望了，之前腿是直角弯曲，现在能伸直一些，我更有动力了。”
高尚好的开朗性格，与父母息息相关。
她的父母是大学同班同学，毕业于计算机专业。“她一出生就被抱进重症监护室了，直到166天后我才第一次看到她。那时候，她几乎体无完肤。”任女士回忆，当时医生断言，高尚好活不过2岁。她和丈夫在提心吊胆中挨过了2年，之后完全接受女儿患上“不治之症”的现实，“因为她打破了‘活不过2岁’的断言，我感觉她2岁之后的每一天都是赚的。”
在家里，父母从不避讳谈论高尚好的病情。他们会告诉女儿，这个病目前无法治愈。一家三口始终秉持着一致的态度：遇到问题，解决问题。无论何时，只要高尚好突然受伤，妈妈都会从包里拿出药品和工具及时处理。如果高尚好想要出门散心，爸爸会一口答应，并开始制定计划。
“得了这个病，会不会觉得自己很惨？会不会觉得‘为什么是我’？”记者问。
“我惨什么呢？我有一个爱我的家庭，这个疾病也不影响寿命，我还能开开心心地活着，还能去很多地方。幸福是一种技能，如果你有发现幸福的能力，那你就是幸福的。”高尚好说。
这种感知幸福的能力，或许源于家庭教育潜移默化的塑造。高尚好将父母的教育理念总结为一个几何模型：妈妈负责生活起居，注重她生命的“长度”，希望她活得久一点；爸爸带她读书、安排旅行，致力于拓展她生命的“宽度”。而她，想要获得生命的“高度”，建立独立的精神人格。
父母在“赚”来的23年时光里，用爱浇灌出一朵极具生命力的花。
4
向往辽阔钟爱边境，跟着父母去过200多个地方
如果说身体是受限的“蝴蝶”，高尚好的内心则是一匹向往旷野的“狼”。
她崇拜狼。她书房的书架上摆满书籍，里面有一本《狼图腾》。5岁时，她就缠着爸爸给她读了这本书。她欣赏狼的勇敢和家族观念。“成年狼会把食物带给小狼吃。它们会一起养育小狼，每只狼都为这个家尽一份力。”她说。
高尚好曾到内蒙古参观狼舍。“那里面至少有近百头狼，我一喊，它们就跟着全喊起来了。”她说。还有一个深夜，在临近边境的地方，她模仿狼叫，附近响起此起彼伏的狼嚎，让她非常兴奋。
可能是受《狼图腾》的影响，高尚好并不畏惧狼，而是想要成为“狼”。“狼是生物圈不可或缺的一部分，它们有自己的生存之道。”她说。
她像狼一样勇敢。
她承受过外界的异样眼光。上学时，或许是气场强大，她被同学们称为“女王”。一次，一名转学生当面骂她“丑八怪”，她的同学们坚持让对方道歉。她却说：“没关系，他只是不了解我。”经她一番解释，这名男生后来成了保护她上下学的“小保镖”。在她看来，比起用“恶意”来形容他人的异样目光，她更倾向于将其理解为“好奇”。“好奇才能产生了解的欲望，这样我就可以慢慢告诉他们，我们到底是一个什么样的群体。”她说。
从高尚好记事起，她就知道自己是一名罕见病患者。“我会主动向别人介绍我的病：‘这是一种罕见病，不是烧伤，不会传染，你们可以放心和我玩。’”为此，她自封为“罕见病宣传员”。
她从不逃避自己的病情，只当成一种缺陷。“每个人都可能有缺陷，比如有人觉得自己不漂亮，或者有些胖、有点矮。但是每个人也都有闪光点。我只是外表和别人不一样，仅此而已。”她说。
高尚好喜欢旅行，父母已经带着她走过了国内200多个地方。她向往辽阔，钟爱边境：中俄边境、中尼边境、中哈边境……
然而，“说走就走”的旅行并不现实，每次旅行都需要提前规划。
2025年9月，一家人开启了长达一个月的西藏之旅。为了这次旅行，他们的7座SUV轿车被塞得满满当当。为了应对途中可能出现的突发状况，妈妈准备了近3倍的药品和敷料；担心旅行中没有“合格”的食物，高压锅等厨具也得带上。满大街寻找“合格”的餐厅也是必要行程。“只要一家餐厅里有一个菜我可以吃，我就会给它五星好评。”高尚好笑道。
5
身体像蝴蝶般脆弱，她却努力飞往自己的高山
妈妈任女士不仅是高尚好的护理者，也是“蝴蝶宝贝”病友社群的创始人之一。
高尚好出生时，国内对此病的资料较少。任女士依靠计算机专业背景，从早期互联网的英文论坛和邮件组里艰难地搜寻信息、学习护理。最初，她花了3年时间，才在全国找到另外4个病友家庭，组建了最早的EB患者家庭互助群。
随着时间推移，互助群人数越来越多，患者家属和医生组织了一个“蝴蝶宝贝关爱中心”，从事非营利性社会服务活动。2014年11月，该组织在上海市社团局注册。
截至2025年11月，在该组织注册登记的患者人数超过1600人。每一个新生病儿的家庭，都会收到关爱中心寄去的“护理包”和详细手册，上面留有电话，可以随时咨询。
高尚好目睹了这种变化。“我很羡慕现在出生的病友。”她说，自己小时候只能用普通纱布敷药，换药时撕扯伤口是常事。现在，新的家庭能少走很多弯路。她也成了“资深顾问”，遇到病友家庭咨询，她都知无不答。
关于未来，有新的希望，也有现实的障碍。针对该病的一些药物已在进行临床试验，但费用和适用范围的限制让多数患者望而却步。高尚好对此保持关注，但心态平和，因为她有别的愿望想要实现。
她渴望流畅地读出一整篇英语文章。学生时代，她的精力只够专注于语文和数学，英语成了遗憾的空白。最近，她为自己制定了课程表，买来英语课本开始自学，从字母、语法学起，坚信总有一天能独立读完一篇英文。
还有1个月，高尚好就将迎来自己25岁生日。她想要走更远的路，见识更广阔的天地。她计划探访更多的边境之地，比如漠河的北极村。她也希望更深入地了解各种生物。“如果没有生病，我想成为一名生物学家。”她说。
她还有一个梦想：凭自己的双腿登上一座山。过去的旅途中，她每一次登山都是爸爸背上去的。如今爸爸年近六旬，她想减轻爸爸的负担，也渴望实现自我价值。
她给自己取的网名叫“棕红坚毅”——棕红是她皮肤的颜色，坚毅是她追求的品格。她喜欢《哈利·波特》，想拥有会飞的魔法，能快速抵达任何地方。
爸爸姓高，妈妈姓任。高尚好出生前，父母给她取名“高任飞”，寓意“天高任鸟飞”。她出生后，父母知道“任飞”成为奢望，但她的到来仍是“上好”之礼。也许，她无法脱离父母的庇护，但在她极度脆弱的身体里，一只拥有狼般灵魂的“蝴蝶”，正用无比的乐观与坚韧，奋力飞往属于她的高山。
